Что такое гемофилия?

Возврат к списку

26.09.2017

Что такое гемофилия?

Что такое гемофилия?

Гемофилия — это группа наследственных заболеваний крови, при которых кровь не сгущается должным образом. Гемофилия — стандартное международное название данного заболевания. Нарушения кровообращения связаны с дефектами в кровеносных сосудах, механизмом коагуляции или тромбоцитами крови. Пациент с гемофилией может испытывать беспричинные кровотечения и более длительное восстановление после травм или операций, по сравнению со здоровыми людьми.

Механизм свертывания крови — это процесс, который превращает кровь из жидкости в твердое тело и включает в себя несколько различных факторов. В процессе вырабатывается фибрин, который с тромбоцитами влияет на остановку кровотечения. Когда коагуляционные факторы отсутствуют или представлены в недостаточном количестве, кровь не сворачивается должным образом.

Пациенты с гемофилией A или B имеют генетический дефект, который приводит к дефициту одного из факторов свертывания крови.

Яркий пример: королева Виктория была носителем данного заболевания, передала мутацию своему сыну Леопольду и через нескольких своих дочерей членам королевских семей Испании, России и Германии. Одним из потомков Виктории был русский царевич Алексей Николаевич, сын Николая II, который страдал гемофилией.

Подпишитесь на блог и получите бесплатную книгу-путеводитель по лечению и туризму в Южной Корее

Возврат к списку



Наш instagram